Добавить в избранное
Лечение Суставов Все о лечении суставов

Аномалия арнольда киари 2 степени

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей...

Читать далее »

 

Сообщение от Софии:

В 8 лет дочке сделали операциию на сколиоз, поставили СД конструкцию. До операции заметила, что пропадает сила на одной руке (справа), и начала похрамывать. После операции сила тонуса также уменьшается, хромать стала больше и рукой почти не двигает.  Длину ног мерили — все в норме.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Показала нейрохирургам, сказали сирингомиелия Арнольда киари 1 стадии и сделали операциию (декомпресссия Краниовертебрального перехода).

Я уже почти все материалы изучила в интернете за эти 2 года, сейчас ей 10 лет, она же температуру чувствует и никогда не жаловалась ни на какие боли, даже при сколиозе 3-4 степени. Я не думаю, что это сирингомиелия, думаю все это из-за сколиоза. С точки зрения ортопеда что вы скажете, что дальше делать и как лечиться? Можно ли восстановить тонус или чувствительность мышц? Надо ли нам носить стельку? И главный вопрос: даже если стоит конструкция позвоночник может дальше деформироваться? При наклоне вперед в области поясницы маленький горбик появляется и перекос таза.

Ответ врача:

Добрый день. При анализе вашего описания у нас возникает несколько вопросов, на которые хотелось бы получить ответы, чтобы более полноценно что-то рекомендовать:

  1. По какой причине у ребенка сколиоз 3-4 степени?
  2. Что обуславливает нарушение тонуса мышц правой половины туловища. Если у ребенка нет болевых ощущений, то вряд ли нарушение иннервации обусловлено компресссионным синдромом на фоне искривления позвоночника в боковой плоскости;
  3. По какому поводу было назначено ношение стелек, если длина ног равная?

Следует понимать, что сколиоз 3-4 степени у ребенка 8 лет возникает редко. Для его появления должны быть рациональные причины.

На фоне быстрого роста организма, когда мышцы не успевают за позвоночником, может быть искривление 1-2 степени, но чтобы сразу 4-ой степени!

Врачебный опыт подсказывает, что в данной ситуации есть органическая патология спинного или головного мозга, которая нарушает иннервацию скелетной мускулатуры. Когда мышцы слабые, они не поддерживают позвоночную ось в правильном положении. В такой ситуации позвоночник быстро деформируется. Скорее всего, аналогичная картина возникла в вашем случае.

Подобная клиника наблюдается при сирингомиелии, детском церебральном параличе.

Если бы нарушение тонуса было обусловлено сколиозом, то были бы острые и резкие боли вследствие компресссии нервных волокон.

Чтобы восстановить тонус, вам, наверное, назначили лечебную физкультуру, которую необходимо выполнять регулярно на протяжении нескольких лет, препараты для улучшения трофических свойств мышечной ткани и предотвращения гипоксии головного мозга.

Наш совет: не гадать из-за чего наблюдается снижение тонуса мускулатуры, а выполнить магнитно-резонансную томографию спинного и головного мозга. Исследование покажет участки сужения или органической патологии. Только если оно подтвердит отсутствие патологии головного и спинного мозга, можно думать, что причина болезни – сколиоз.

Обратите внимание, что тактика лечения искривлений позвоночника и патологии мозга отличается коренным образом, поэтому без выявления действительной причины, сложно что-либо советовать, чтобы не навредить.

 

Спина Бифида: причины, формы, проявления и лечение такого заболевания

Спина Бифида — это врожденное расщепление позвоночника, при котором часто отмечается грыжа спинного мозга или его оболочек. Причиной этого врожденного порока является неправильное развитие нервной трубки плода на ранних сроках беременности.

Содержание статьи:
Формы
Причины болезни
Основные симптомы
Как лечить

Формы заболевания

Расщепление позвоночника может развиться на всем его протяжении, но наиболее часто поражает поясничный отдел — до 85% случаев. Остальные формы бывают в грудном и шейном отделе позвоночника. По статистике, такая аномалия встречается примерно у 7 новорожденных на 10000.

Большую часть этой патологии позвоночника составляет spina bifida posterior – незаращение дужек позвонков. Наиболее часто заболевание встречается в первом шейном позвонке (атланте), а также на уровне 1 и 12 грудных позвонков и у 5 поясничного позвонка.

расщепление позвоночникаВ детском возрасте есть свои анатомические особенности, которые связаны с так называемым периодом окостенения. Не у всех детей к моменту рождения происходит слияние дужек первого шейного позвонка, что встречается в 4 % случаев.

В норме процесс срастания дужек атланта может длиться до возраста трех лет. Если и после этого расщепление остается, тогда можно констатировать патологию.

Окончательное окостенение дужек верхних крестцовых и нижних поясничных позвонков завершается у детей лишь к 10-12 годам. Поэтому условное «незаращение» в этих отделах позвоночника можно обнаружить на рентгеновских снимках у всех детей до 10 лет.

Из-за большой частоты, некоторые исследователи считают spina bifida posterior в этих отделах позвоночника не аномалией развития позвоночника, а вариантом нормы.

В зависимости от степени тяжести, заболевание делится на три формы:

  • спина бифида без спинномозговой грыжи — spina bifida oculta;
  • менингоцеле;
  • миеломенингоцеле.

Первую разновидность еще иногда называют скрытой формой, так как при ней визуально не обнаруживается дефекта в позвоночнике. При такой разновидности в позвонках образуется щель или другой дефект, но спинной мозг и нервные корешки через расщепление не выпирают.

Нередко выраженность этой формы столь мала, что отсутствуют явные проявления. Больной может даже не подозревать о наличии патологии, а выявляется она случайно при обследовании позвоночника.

Наиболее часто скрытая спина бифида встречается в пояснично-кресцовом отделе позвоночника.

В случае, когда не происходит полного закрытия спинного мозга костями позвоночника, говорят о менингоцеле. При этой форме из-за дефекта в позвоночнике на спине ребенка заметно явное выбухание.

выбуханиеТакое выбухание состоит из трех спинномозговых оболочек. Как правило, сам спинной мозг вместе с нервными корешками не смещается, а выбухание обычно покрыто кожей.

Самой тяжелой разновидностью спины бифида является миеломенингоцеле, на которую приходится до 75% всех видов этого заболевания. При этой разновидности происходит выпячивание участка спинного мозга через открытый дефект в позвонках, что называют мозговой грыжей.

Такое выбухание иногда покрыто кожей, но чаще происходит выхождение  наружу самого спинного мозга и нервных корешков.

Причины

Точные причины развития этого порока до сих пор науке неизвестны. Как и при других врожденных заболеваниях, спина бифида развивается при совместном влиянии генетических нарушений, наследственности, определенных факторов риска, а также недостаточности фолиевой кислоты.

Доказанными факторами риска развития спины бифида являются:

  • наследственность;
  • дефицит фолиевой кислоты;
  • прием беременной некоторых препаратов;
  • сахарный диабет;
  • ожирение;
  • заболевания в период беременности с высокой температурой.

Выявлено, если родителей сами страдают этой патологией, то вероятность рождения ребенка с расщеплением позвоночника выше. Еще выше риск, если в семье уже имеется двое детей с таким заболеванием. С другой стороны, по статистике у большинства детей с аномалиями позвоночника родители были здоровы.

Достаточное поступление в организм беременной витамина В9 (фолиевой кислоты) играет решающую роль для нормального развития нервной трубки ребенка. Доказано, что дефицит этого витамина у беременных существенно повышает риск рождения детей с пороками нервной трубки.

фолиевая кислотаПрием беременной вальпроевой кислоты для лечения эпилепсии может вызвать аномалии нервной трубки и рождение ребенка, страдающего от спины бифида. Предполагается, что прием этих лекарств женщиной, нарушает усвоение у нее фолиевой кислоты.

Замечено, что женщины, которые страдают сахарным диабетом и плохо контролируют концентрацию глюкозы в крови, чаще рождают детей с дефектами позвоночника. Если женщина страдает ожирением, это является повышенным риском возникновения спины бифиды у будущего ребенка. По некоторым данным, если женщина в раннем периоде беременности перенесла заболевания с высокой температурой, то это повышает риск появления у ребенка расщепления позвоночника.

Симптомы

Скрытая форма нередко не проявляется явными симптомами и не вызывает серьезных неврологических проявлений. Случается так, что больной сам не догадывается о наличии дефекта позвоночника, а диагностируют его случайно при проведении рентгенографии.

Менингоцеле проявляется в первую очередь визуальным выпячиванием, но сам спинной мозг, как правило, не страдает. Поэтому такая форма заболевания не всегда сопровождается выраженными некрологическими нарушениями, что зависит от уровня поражения.

В зависимости от места расщепления и тяжести дефекта, неврологические нарушения при миеломенингоцеле различаются. Если аномалия развилась в нижних отделах позвоночника, то страдает работа кишечника и мочевого пузыря

Чем выше расположена спина бифида, тем больше развивается нарушений органов. Отмечаются параличи ног, патология пищеварительной системы и мочевого пузыря.

Вместе с указанными нарушениями у больных с расщеплением позвоночника часто встречаются и другие пороки развития:

  • сколиозгидроцефалия;
  • искривления позвоночника: сколиоз, кифоз;
  • нарушение развития спинного мозга;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • деформации стоп, косолапость;
  • патология Киари (смещение головного мозга в сторону первого шейного позвонка): нарушение речи, глотания, функции верхних конечностей;
  • преждевременное половое созревание;
  • ожирение;
  • психические нарушения;
  • дерматологические заболевания;
  • пороки развития мочевой системы;
  • проблемы зрения;
  • болезни сердца.

Симптомы заболевания зависят от степени дефекта, тяжести заболевания у каждого ребенка.

Последствия и прогноз

Наиболее благоприятное течение при скрытой форме заболевания. В некоторых случаях возможны жалобы на боли в спине. Но чаще всего, такие люди живут, не догадываясь о патологии.

В случае бессимптомного течения и случайного обнаружения на рентгеновском снимке дефекта, пациенты не нуждаются в активном лечении.

Последствия спинального расщепления у детей разнятся. При небольшом дефекте дужек 1-2 позвонков в поясничном отделе позвоночника, может возникать недержание мочи. При правильном лечении (а иногда и без него) в подростковом или взрослом возрасте эта проблема исчезает.

Тяжелая форма заболевания обычно ведет к инвалидизации. Если развился паралич нижних конечностей, такие пациенты вынуждены передвигаться в инвалидном кресле.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Если подвижность в ногах сохраняется, есть шансы на передвижение с помощью специальных подпорок. Такие больные нуждаются в костылях, ортопедической обуви, специальных корсетах.

Сопутствующие пороки головного мозга сопровождаются интеллектуальным недоразвитием. Этим детям тяжело учиться в общеобразовательной школе, они имеют проблемы с вниманием, освоением языка и чтением.

У некоторых детей возможно развитие менингита, что является тяжелым заболеванием с угрозой для жизни.

Диагностика

Важным принципом диагностики позвоночного расщепления является обнаружение этой патологии еще до рождения ребенка. В ряде случаев, в зависимости от степени патологии и срока беременности, решается вопрос о ее прерывании.

Для диагностики используется УЗД исследование. Этот способ безвреден для плода и позволяет увидеть дефекты позвоночника на ранних стадиях. Так как это заболевание часто сочетается с другими врожденными пороками, то одновременно диагностируют их.

Амниоцентез — процедура взятия небольшого объема амниотической жидкости. Методика проводится с помощью тонкой иглы, которую вводят в амниотический мешок через брюшную полость.

врач изучает рентгеновский снимокИсследование жидкости позволяет определить присутствие открытой патологии нервной трубки. Эта методика считается весьма точной, но с ее помощью невозможно определить небольшие или скрытые дефекты.

Между 15 и 20 неделями у беременной женщины берут кровь на содержание альфа-фетопротеина и других показателей биохимии. Исследование позволяет определить степень риска возникновения аномалий позвоночника.

После рождения ребенка выраженная спина бифида определяются визуально. При скрытых формах признаком заболевания может служить впадинка над местом дефекта или пятно, покрытое волосами.

О наличии скрытого расщепления косвенно можно судить по слабым движениям нижних конечностей. У детей и взрослых для диагностики широко используется компьютерная томография, МРТ и рентгенография позвоночника.

Лечение

При выявлении патологии на этапе беременности, женщинам рекомендуется операция кесаревого сечения. Это важно для профилактики дополнительных повреждений спинного мозга во время продвижения ребенка по родовым путям.

Лечение выраженных расщеплений у детей производится оперативным путем. Операцию необходимо проводить новорожденным в первые 24 часа после родов. Если операцию провели вовремя и был закрыт позвоночный дефект, то получается сберечь функцию неповрежденных нервов и спинного мозга.

Если произошло повреждение спинного мозга и нервов до проведения хирургического лечения, то операция не в силах возобновить их функции. Новым способом лечения является внутриутробная операция. Она не получила широкого распространения, так как связана с риском для матери и ребенка. Эту операцию делают в период от 19 до 25 недель беременности.

Исследователи считают, что дефект позвоночника лучше восстанавливать, пока ребенок находится еще в матке. Это связано с тем, что функция спинного мозга после рождения быстро ухудшается. Операции у взрослых проводят только при наличии неврологических симптомов. Если заболевание было обнаружено во взрослом возрасте и нет неврологических нарушений, то лечение таких пациентов направлено на профилактику осложнений. Больным показано ношение специальных корсетов, курсы лечебной физкультуры, физиотерапия.

Спина бифида является довольно распространенной проблемой. При планировании беременности и в течение ее крайне важно принимать фолиевую кислоту. Благодаря современной медицине, при своевременном выявлении заболевания оно поддается лечению.

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Получите бесплатно книгу «Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе» и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

Получить книгу

Спина Бифида у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение (фото)

Спина бифида – нарушение строения позвоночного столба, имеющее разную степень выраженности. Это заболевание относится к дефектам нервной трубки – структуры, возникающей в эмбриональном периоде и затем превращающейся в спинной и головной мозг. Оно было известно уже более 4000 лет назад. Как синоним словосочетания «спина бифида (spina bifida)» используется термин «миелодисплазия».

Содержание:

  • Классификация
  • Причины возникновения спина бифида
  • Механизм развития
  • Симптомы
  • Последствия и осложнения расщепления позвоночника
  • Диагностика
  • Лечение

Дефекты нервной трубки могут проявляться по-разному. Так, они могут быть причиной мертворождения или случайно обнаруживаться при рентгенологическом исследовании. Миеломенингоцеле, одна из форм заболевания, видна при рождении. Пациенты с миеломенингоцеле имеют разнообразные нарушения, основные из которых – потеря чувствительности и паралич нижних конечностей, нарушение работы кишечника и мочевого пузыря, иногда умственная отсталость.

Классификация

Спина Бифида - классификация

При этом заболевании дуги позвонков, образующих позвоночный столб, или отсутствуют, или сформированы не полностью. Термин «бифида» происходит от латинского bifidus, то есть «разделившийся на две части». Хотя заболевание также называют миелодисплазией и миеломенингоцеле, термин «спина бифида» является предпочтительным. Эквивалентный термин «рахишизис» происходит от греческих слов rachis (позвоночник) и schisis (разделение). Латинский синоним спина бифида – спондилошизис.

Существует 3 основных формы спина бифида:

  • occulta (скрытая);
  • менингоцеле;
  • cystica (миеломенингоцеле).

Скрытая спина бифида практически не вызывает никаких признаков. Она может быть обнаружена у большого числа здоровых взрослых людей при целенаправленном исследовании дужек позвонков. Это состояние не требует лечения.

Термин менингоцеле, или сирингоменингоцеле, происходит от греческих слов syrinx (трубка, пластинка), meninx (мембрана) и kele (опухоль). Таким образом, менингоцеле – это полое образование в спинном мозге, заполненное спинномозговой жидкостью, соединяющееся с центральным спинномозговым каналом и окруженное тонкой оболочкой, содержащей очень малое количество мозгового вещества. Выпячивание этой оболочки сопровождается увеличением количества спинномозговой жидкости. В результате ткани спинного мозга превращаются в тонкостенное образование. Больной с менингоцеле может не иметь неврологических осложнений.

Миеломенингоцеле может возникнуть в любом месте вдоль оси позвоночника, но наиболее часто встречается в поясничной области. При этом состоянии позвоночник расщепляется, образуется выпячивание, напоминающее кисту. Стенки кисты представлены твердой и паутинной мозговыми оболочками, которые выпячиваются наружу через дефект в дужке позвонка.

Миеломенингоцеле вызывает неблагоприятные симптомы, когда в него вовлекаются ткани спинного мозга. Эта форма составляет до 94% всех разновидностей спина бифида, не включая скрытую. Самая тяжелая форма миеломенингоцеле – миелошизис (спинномозговая грыжа), вариант, при котором выпячивающаяся нервная ткань истончена и покрыта только эпителием.

В среднем во всем мире на 1000 родов приходится 1 ребенок с проявлениями спина бифида.

Причины возникновения спина бифида

Причины развития спина бифида включают генетические, расовые и экологические факторы, из них ведущим является недостаточное потребление фолиевой кислоты. Как возможная причина рассматриваются хромосомные нарушения, особенно под влиянием тератогенных факторов.

Большинство младенцев с миеломенингоцеле рождаются в семьях, где другие дети здоровы. Однако в случае следующей беременности риск рождения еще одного больного ребенка возрастает.

Факторы, повышающие вероятность рождения ребенка со спина бифида:

  • гестационный или уже имеющийся до беременности сахарный диабет;
  • ожирение у матери;
  • гипертермия (лихорадка у матери или посещение бани, сауны, прием горячих ванн);
  • прием противоэпилептических препаратов (карбамазепин) и средств для стимуляции овуляции;
  • действие интенсивного магнитного поля, опасных отходов, побочных продуктов дезинфекции питьевой воды и пестицидов.

Как минимум половина случаев спина бифида связана с недостатком фолиевой кислоты. Поэтому прием этого витамина рекомендуется всем женщинам во время планирования беременности и вынашивания ребенка.

Механизм развития

Спина бифида развитие

Во время внутриутробного развития зачаток нервной ткани (нейроэктодерма) складывается в нервную канавку, которая постепенно углубляется и формирует нервную трубку. Слияние краев нервной канавки начинается с центра и распространяется к головному и нижнему концам, завершаясь к 25 дню развития эмбриона. В норме к 8 неделе беременности формируется связь между нервной трубкой и зачатками желудочков, но у больных с тяжелыми формами спина бифида, по-видимому, этот процесс нарушен.

Некоторые исследования показывают, что не допускает своевременного закрытия нервной трубки избыточное количество ткани, образующей так называемый гребень. Другая гипотеза заключается в том, что уже закрытая трубка разрывается при повышении давления ликвора в наиболее слабых местах – в нижнем и головном конце. Эта теория считается наиболее вероятной. Такие повреждения возникают между 17 и 30 днем гестации, когда будущая мать часто не знает, что беременна. Размер плода в это время не больше рисового зерна.

Менингоцеле, или киста оболочек спинного мозга, вызывает неврологические нарушения в том случае, если она включает нервную ткань (в этом случае говорят о миеломенингоцеле). При полном незаращении нервной трубки возникает миелошизис – спинномозговая грыжа. Миеломенингоцеле возникает при неудачном закрытии нервной трубки, в результате чего образуется открытое повреждение или киста, которые включают измененный спинной мозг, нервные корешки, мозговые оболочки, тела позвонков и кожу.

Миеломенингоцеле нередко сопровождается неправильным развитием головного мозга с характерными аномалиями нервной системы, например, гидроцефалией. Также часто возникают дисплазия коры головного мозга, полимикрогирия (мелкие извилины), нарушение развития таламуса и мозолистого тела. Кроме того, могут неправильно развиваться окружающие нервную трубку ткани, образующие в дальнейшем позвонки и ребра.

Незащищенные нервные элементы подвергаются серьезной опасности во время родов. Происходит их механическое повреждение, а также возможно иссушение тканей, рубцевание, нарушение кровоснабжения. Неврологическое повреждение обычно приводит к нарушению работы кишечника и мочевого пузыря, что проявляется недержанием мочи и кала в более старшем возрасте. Также нарушение иннервации мочевого пузыря ведет к его постоянному сокращению и развитию гидронефроза – расширения почечных лоханок из-за затруднения оттока мочи. Наряду с инфекцией мочевыводящих путей и почечной недостаточностью это один из главных факторов, определяющих продолжительность жизни пациентов со спина бифида.

Известно, что нервы, отвечающие за сгибание и разгибание в суставах нижних конечностей, отходят от спинного мозга на разном уровне. При поражении определенного сегмента возникает мышечный дисбаланс, который приводит к контрактурам суставов и нарушениям развития (вывих бедра, деформация позвоночника).

При правильном и своевременном лечении гидроцефалии интеллект может быть сохранен, однако сохраняется повышенная судорожная готовность. Нередко развивающаяся недостаточность мозжечка проявляется в нарушении координации мелких движений.

Миеломенингоцеле часто сопровождается пороками развития других систем: заячьей губой, пороками сердца и мочевыводящих путей. Аномалии мочеточников или почек могут способствовать увеличению смертности при сопутствующей дисфункции мочевого пузыря.

Симптомы

spina bifida

У детей со спина бифида из-за снижения двигательной активности возникает ожирение, особенно при расположении опухоли в грудном или высоком поясничном отделах. У них также отмечается более низкий уровень обмена веществ, что приводит к снижению мышечной массы. Избыточный вес препятствует ходьбе и самообслуживанию.

У пациентов с миеломенингоцеле уменьшается минеральная плотность костной ткани. Они подвержены риску переломов нижних конечностей. У многих больных переломы происходят после ортопедических процедур, особенно после вмешательств, связанных с иммобилизацией. Как правило, такие переломы быстро срастаются с избыточным образованием костной мозоли.

Основной фактор ухудшения состояния верхних мочевых путей – повышение внутрипузырного давления при накоплении мочи и мочеиспускании. При этом возникает заброс мочи в мочеточники и их расширение. Повышение давления в мочевом пузыре возникает из-за нарушения иннервации сфинктера – круговой мышцы, закрывающей внутренний вход в мочеиспускательный канал. Кроме того, снижается и тонус самой стенки пузыря.

У девочек с менингоцеле половое созревание наступает на 1 – 2 года раньше, чем у их сверстниц, что связано с гидроцефалией и ожирением. Типична потеря чувствительности половых органов. Женщина с этим заболеванием может выносить и родить здорового ребенка, но при этом у нее повышается риск инфекции мочевыводящих путей, болей в спине, опущения органов таза после родов.

У молодых мужчин со спина бифида снижается чувствительность половых органов, нарушается эрекция и поэтому ухудшается способность к оплодотворению. Потенциал для деторождения должен оцениваться индивидуально; при необходимости используются протезы пениса и электростимуляция.

Последствия и осложнения расщепления позвоночника

В большинстве случаев при своевременной операции дети с этим пороком развития выживают. Чем менее выражено увеличение желудочков мозга и чем ниже расположена спина бифида, тем лучше результаты развития ребенка.

Последствия

Пациенты имеют уровень интеллекта в пределах нормы, но ниже, чем в целом среди населения. Чем выше уровень поражения, тем больше вероятность умственной отсталости. Наиболее вероятны когнитивные нарушения при гидроцефалии. Обеспечение оттока ликвора (шунтирование гидроцефалии) позволяет сохранить почти нормальный уровень интеллекта у ребенка. У пациентов, которым вообще не требуется шунтирование, больше шансов на нормальную самостоятельную жизнь.

У многих детей отмечается ухудшение зрительной и слуховой памяти, нарушение координации движений в верхних конечностях. В подгруппе пациентов с гидроцефалией нередко отмечается своеобразное речевое нарушение – многословная, бессодержательная, жаргонная речь, сопровождающаяся плохим пониманием речи и умственной отсталостью.

Возникают проблемы в обучении, прежде всего в области математики, логики, при необходимости зрительного восприятия и решения задач. В 30 – 40% случаев наблюдается дефицит внимания. Однако у 75% детей со спина бифида уровень IQ превышает 80.

Способность к передвижению зависит от уровня поражения. При опухоли, находящейся ниже уровня L3, способность передвигаться сохранена, пролежни не образуются, необходимости в повседневном постороннем уходе чаще всего нет. Во взрослом состоянии примерно половина больных способна ходить самостоятельно или с применением вспомогательных устройств (например, ходунки). Вторая половина вынуждена пользоваться инвалидными колясками.

Максимальная способность к передвижению достигается к 8 – 9 годам. Если в это время не обеспечить комплексную реабилитацию, в подростковом возрасте мобильность пациентов снижается из-за увеличения веса и слабости мышц ног. Снижение подвижности сопровождается развитием депрессии.

Повседневная активность чаще сохраняется у людей без гидроцефалии и с поражением на уровне L4 и ниже. Однако у них могут быть нарушения функции мочевого пузыря. Чем выше уровень повреждения, тем более ограничена повседневная активность больного. Контроль над мочеиспусканием достигается у 40 – 80% больных, кишечника – у 50 – 85% больных, причем наилучшее время для формирования таких навыков – возраст до 7 лет.

Осложнения

Выраженность осложнений зависит прежде всего от уровня поражения. Чем опасна спина бифида:

  1. Неврологические осложнения: гидроцефалия (у 30% с рождения, еще у 60 – 70% — после ликвидации дефекта), когнитивные нарушения, судороги (у 20% больных), мальформация Киари 2 типа (у 30% детей).
  2. Урологические осложнения: недержание мочи, нарушение мочеиспускания, расширение мочеточников, инфекция мочевыводящих путей и почечная недостаточность.
  3. Пролежни возникают у 85 – 95% детей, особенно подросткового возраста в сочетании с ожирением. У детей младшего возраста пролежни часто связаны с операциями, загрязнением мочой или калом, трением кожи и ожогами.

Прогноз болезни без лечения плохой. Большинство детей умирает в течение первого года жизни от гидроцефалии или мозговой инфекции. Для улучшения выживаемости необходима операция в первые 2 месяца жизни. В дальнейшем на первый план среди причин смерти выходит почечная недостаточность. Для ее предотвращения необходимо соблюдение стерильности при катетеризации мочевого пузыря, соблюдение режима опорожнения органов малого таза. При правильном уходе и лечении более 95% детей с миеломенингоцеле сохраняют нормальную функцию почек и способны жить в течение многих лет.

Диагностика

Спина Бифида диагностика

Спина бифида – один из самых трудно диагностируемых пороков, хотя есть данные о его обнаружении уже на сроке 9 недель беременности. Обычно болезнь диагностируют в течение I триместра. Основной метод диагностики – УЗИ плода в 14 – 16 недель. В связи с высоким риском тяжелых осложнений при открытых формах миелодисплазии нередко показано прерывание беременности.

Во II триместре информативность УЗИ повышается. Если же визуализация затруднена, может быть рекомендована магнитно-резонансная томография плода. Ее применение ограничивается движениями будущего ребенка, приводящими к нечеткости изображения. Поэтому необходимо выполнение исследования опытным врачом после специальной подготовки женщины.

Помимо оценки состояния позвоночника, с помощью УЗИ проверяют работоспособность мочевыводящих путей (цистометрия и динамическая пиелоцистометрия).

Лечение

Если у плода диагностирована спина бифида и женщина решает сохранить беременность, родоразрешение проводят путем кесарева сечения. При наличии рахишизиса возможны и естественные роды.

Тактика у новорожденных

Как лечить спина бифида у новорожденных: если имеется грыжевое выпячивание, покрытое кожей, срочная операция не требуется. Оперативное лечение проводят в течение первого года жизни в отделении детской нейрохирургии.

Если при рождении у малыша имеется паралитическая косолапость, необходимо уже с 7 дня жизни начинать лечение по методу Понцетти, по рекомендациям детского ортопеда.

При гидроцефалии, связанной с синдромом Арнольда-Киари, необходима операция шунтирования желудочков (восстановления циркуляции ликвора) уже в период новорожденности.

Спина бифида хирургическая операция

При выявлении спинномозговой грыжи с истонченной оболочкой, угрозой ее разрыва или без оболочки выполняют операцию в отделении хирургии новорожденных в течение 2 дней после рождения. Операция заключается в выделении спинного мозга, погружении его в канал позвоночника, ушивании мозговых оболочек и пластике дефекта позвонков. После операции нередко усиливается гидроцефальный синдром, что требует еще одного срочного вмешательства – ликворошунтирующего.

Тактика у детей старшего возраста и взрослых

Основная проблема больных с расщеплением позвоночника – патология мочевыводящих путей с присоединением инфекции и развитием почечной недостаточности.

Лечение проводят поэтапно:

Этап лечения Мероприятия
Стабилизация мочеиспускания, принудительное отведение мочи Регулярная катетеризация мочевого пузыря стерильными катетерами, с 8 – 10 лет возможно самостоятельное проведение процедуры.

Обеспечение ребенка-инвалида необходимым количеством катетеров, мочеприемников, специального белья.

При необходимости – постоянная катетеризация мочевого пузыря.

Прием М-холиноблокаторов

Физиотерапия

Активация работы сфинктера, восстановление самостоятельного мочеиспускания Уротерапия

БОС-терапия (метод биологической обратной связи)

Электростимуляция мочевого пузыря

Прием альфа-адреноблокаторов

Новокаиновые блокады

Физиотерапия

При неэффективности первых двух этапов – хирургическое лечение Инъекции ботулотоксина в мышцу мочевого пузыря

Операции на поясничном отделе позвоночника

Антирефлюксные вмешательства

Наложение стомы для отведения мочи с использованием аппендикса

Пластика сфинктера, установка имплантов, позволяющих удерживать мочу

Прогресс в лечении привел к увеличению числа пациентов с дефектами нервной трубки, которые могут участвовать в жизни общества. Однако пациенты с менингоцеле с рождения до зрелого возраста требуют медицинской, в том числе хирургической, помощи, а также длительной реабилитации.

В современном лечении спина бифида общепризнанна необходимость командного подхода, то есть участия в лечении пациента нескольких взаимодействующих специалистов (неонатолога, педиатра, хирурга, ортопеда, невролога, логопеда и других). Значительная роль принадлежит врачу-реабилитологу, который координирует многие компоненты лечения, которые в совокупности помогают больному максимально использовать сохранившиеся функции, в частности, способность к самообслуживанию и передвижению.

Уход за пациентами с тяжелыми отклонениями требует скоординированных усилий и обширных клинических ресурсов. Качество жизни таких больных во многом определяется скоростью, эффективностью и полнотой лечения, начатого с самого рождения.

Добавить комментарий

Ваше имя

Ваш комментарий